ΜΟΝΙΜΕΣ ΣΤΗΛΕΣ - ΟΥΡΟΛΟΓΙΚΑ ΚΑΙ ΑΛΛΑ

Γράφει ο Νίκος Μπρουσκέλης, χειρούργος ουρολόγος

E

ίναι καλοήθης και σπάνια κακοήθης όγκος του φαιόχρωμου ιστού του μυελού των επινεφριδίων (ο μυελός προέρχεται από πρώιμα εμβρυϊκά κύτταρα της νευρικής ακρολοφίας), που εκκρίνει κατεχολαμίνες (αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη). Η πάθηση είναι αμφοτερόπλευρη σε ποσοστό 5 ? 10 %. Το 90% εντοπίζονται στα επινεφρίδια, είναι όμως δυνατόν να εντοπίζονται σε οποιοδήποτε σημείο της αλυσίδας του συμπαθητικού συστήματος, όπως επίσης και σε έκτοπες θέσεις όπως είναι ο εγκέφαλος, ο θώρακας και η ουροδόχος κύστη ( προέρχεται από αυτόνομα παραγαγγλιακά κύτταρα του κυστικού τοιχώματος).

Συνδυάζεται: με όγκους του παγκρέατος, με μυελικό όγκο του θυρεοειδούς και υπερπαραθυρεοειδισμού (στα πλαίσια της πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου ΙΙ), με μυελικό όγκο του θυρεοειδούς και το σύνδρομο πολλαπλών νευρωμάτων του βλεννογόνου χωρίς υπερπαραθυρεοειδισμό (στα πλαίσια της πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου ΙΙΙ) , με νευροϊνωμάτωση, με αγγειοβλαστώματα του νευρικού ιστού (νόσος Hippel-Lindau). Επίσης συνδυάζεται αρκετά συχνά με χολολιθίαση.
Η συχνότητα του κακοήθους φαιοχρωμοκυτώματος είναι περίπου 5 ? 10 % του συνόλου, το οποίο παράγει και ντοπαμίνη. Η πρόγνωση είναι κακή (5ετής επιβίωση 40%), και εξαρτάται από τις μεταστάσεις, που μπορούν να εμφανιστούν και μετά από 10 χρόνια από την πρώτη διάγνωση του όγκου, εντοπίζονται σε όργανα όπως το ήπαρ, οι λεμφαδένες, τα οστά, στα οποία δεν υπάρχει παραγαγγλιακός ιστός.
Κλινική εικόνα: παροξυσμική υπέρταση σε νεαρά άτομα, ταχυκαρδία και ορθοστατική υπόταση, επίσης απότομες προσβολές κεφαλαλγίας, εφίδρωσης, έξαψης του προσώπου. Μπορεί να υπάρχει άγχος ή διέγερση. Προκάρδια και κοιλακά άλγη, διαταραχές στα οπτικά πεδία και στο επίπεδο συνείδησης αποτελούν σπανιότερες εκδηλώσεις.
Όταν εντοπίζεται στην ουροδόχο κύστη προκαλεί κεφαλαλγία κατά την ούρηση, επίσης μπορεί να παρουσιασθεί, ως επιτοπλήστων σε κακοήθεις όγκους, αρτηριακή υπέρταση κατά την ούρηση, τη διάταση από πλήρωση της ουροδόχου κύστης, την ψηλάφηση της κοιλιακής χώρας, την αφόδευση και τη συνουσία.
Διάγνωση: βασίζεται κυρίως στην αύξηση των κατεχολαμινών και την εύρεση στα ούρα του VMA (βανίλλυλο ? μανδελικό οξύ). Το επόμενο βήμα είναι η διερεύνηση των επινεφριδίων με αξονική ή μαγνητική τομογραφία, για διάγνωση και εντοπισμό το MIBG σπινθηρογράφημα με 131-Iod-Methyliodbenzyl-guanethidin.
Θεραπεία: είναι η χειρουργική εξαίρεση του όγκου, στην ουροδόχο κύστη γίνεται μερική κυστεκτομή και πυελική λεμφαδενεκτομή λόγω λεμφογενών μεταστάσεων.
Πριν την επέμβαση, ο ασθενής πρέπει να τεθεί σε αγωγή, για τρεις εβδομάδες, με α-αναστολείς (φαινοξυβενζαμίνη) και σε εμφάνιση ταχυκαρδιών επιπλέον χορήγηση β- blocker.

Ο Νίκος Μπροσκέλης είναι χειρούργος ουρολόγος, υπεύθυνος Εξωσωματικής Λιθοθριψίας Κεντρικής Κλινικής Euromedica Θεσσαλονίκης