Εισαγωγή στα αυτοάνοσα ρευματικά νοσήματα

ΜΟΝΙΜΕΣ ΣΤΗΛΕΣ - ΠΕΡΙ ΡΕΥΜΑΤΙΚΩΝ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ

  

Επιμέλεια Αμαλία Ραπτοπούλου, Ρευματολόγος, PhD, Επιστημονικός συνεργάτης ΠΑΓΝΗ - ΙΓΝΘ

Τι είναι τα αυτοάνοσα νοσήματα;

Το ανοσοποιητικό σύστημα είναι ένα πολύπλοκο δίκτυο από κύτταρα και άλλα μόρια (εικόνα 1). Ο φυσιολογικός ρόλος  του ανοσοποιητικού συστήματος είναι να προστατεύει τον οργανισμό και να αντιμετωπίζει τις λοιμώξεις που προκαλούνται από βακτήρια, ιούς και άλλα μικρόβια που εισβάλλουν στο σώμα. Όταν κάποιος πάσχει από ένα αυτοάνοσο νόσημα, το ανοσοποιητικό του σύστημα λανθασμένα επιτίθεται εναντίον του ίδιου του σώματός του, στοχεύοντας στα κύτταρα, τους ιστούς και τα όργανά του,  συχνά με δημιουργία αυτοαντισωμάτων (εικόνα 2). Η συσσώρευση κυττάρων και άλλων μορίων του ανοσοποιητικού συστήματος σ ένα σημείο του σώματος που δέχεται επίθεση, είτε φυσιολογικά στα πλαίσια λοίμωξης, είτε λανθασμένα σ ένα αυτοάνοσο νόσημα, αναφέρεται ευρέως ως φλεγμονή.

Υπάρχουν πολλά και διαφορετικά αυτοάνοσα νοσήματα, καθένα από τα οποία μπορεί να προσβάλλει τον οργανισμό με διαφορετικούς τρόπους. Για παράδειγμα, η αυτοάνοση αντίδραση στρέφεται εναντίον του εγκεφάλου στη Σκλήρυνση κατά Πλάκας κι εναντίον του εντέρου στην ελκώδη κολίτιδα. Σε άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος, οι ιστοί και τα όργανα που προσβάλλονται μπορεί να διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή, καθώς υπάρχει μεγάλο εύρος προσβολής των οργάνων και των συστημάτων (γι αυτό και ονομάζεται πολυσυστηματικό νόσημα). Ένας ασθενής με Λύκο μπορεί να έχει προσβολή του δέρματος και των αρθρώσεων, ενώ κάποιος άλλος να έχει προσβολή των νεφρών και των πνευμόνων. Τέλος, η βλάβη που προκαλείται από το ανοσοποιητικό σύστημα σε ορισμένους ιστούς μπορεί να είναι μόνιμη, ή παροδική.

Ποιοι προσβάλλονται από τα αυτοάνοσα νοσήματα;


 Παρότι τα νοσήματα αυτά δεν είναι ιδιαίτερα συχνά, ανά τον κόσμο προσβάλλουν εκατομμύρια ανθρώπους. Παρά επίσης τη γενική αντίληψη ότι τα ρευματικά νοσήματα είναι νόσοι της 3ης ηλικίας, λόγω της αυξημένης εμφάνισης διάφορων εκφυλιστικών (της «ηλικίας» όπως λέμε) καταστάσεων, όπως πχ η οστεοαρθρίτιδα, τα αμιγή αυτοάνοσα – ρευματολογικά νοσήματα είναι συνήθως νόσοι των νεαρών ηλικιών, και ιδιαίτερα των γυναικών αναπαραγωγικής ηλικίας (εικόνα 3).
Επίσης, σε χαμηλό ποσοστό, μπορεί να προσβληθούν και βρέφη, μικρά παιδιά κι έφηβοι, με τα νοσήματα των οποίων ασχολείται ο κλάδος της ρευματολογίας που ονομάζεται παιδο-ρευματολογία (εικόνα 4).

 

Είναι τα αυτοάνοσα νοσήματα μεταδοτικά;

Τα νοσήματα αυτά δεν μεταδίδονται σε άλλους ανθρώπους όπως οι λοιμώξεις, δεν «κολλάνε» από τον έναν στον άλλον. Δε σχετίζονται επίσης με το AIDS ούτε αποτελούν μορφή καρκίνου.

 

Είναι τα αυτοάνοσα νοσήματα κληρονομικά;

Τα γονίδια που κληρονομούν οι άνθρωποι από τους γονείς τους συνεισφέρουν στην προδιάθεση για εκδήλωση κάποιου νοσήματος, όχι μόνο αυτοάνοσου. Για να το εμφανίσουν όμως χρειάζεται να επιδράσουν και άλλοι περιβαλλοντικοί παράγοντες, όπως το κάπνισμα, για τη Ρευματοειδή αρθρίτιδα, η έντονη έκθεση στο ηλιακό φως για τον Λύκο, κλπ. (εικόνα 5).  Επιπλέον, ορισμένα μέλη της ίδιας οικογένειας μπορεί να έχουν την ίδια ομάδα «προδιαθεσικών» γονιδίων αλλά να εμφανίσουν διαφορετικά αυτοάνοσα νοσήματα. Για παράδειγμα, ένας πρώτος ξάδελφος μπορεί να έχει Λύκο, ένας άλλος Σκλήρυνση κατά Πλάκας, και μία από τις μητέρες τους Ρευματοειδή Αρθρίτιδα.

 

Πόσο σοβαρά για την υγεία είναι τα αυτοάνοσα νοσήματα; Μπορεί κανείς να πεθάνει από αυτά;

Σε παλαιότερες εποχές, που πολλά δεν ήταν ακόμα γνωστά για την αιτιολογία και την παθοφυσιολογία (τον τρόπο δηλαδή με τον οποίο προκαλείται η ιστική καταστροφή) των νοσημάτων αυτών, και επομένως το εύρος και η αποτελεσματικότητα των χορηγούμενων φαρμάκων ήταν περιορισμένα, πράγματι, κάποια από αυτά μπορεί να είχαν κακή κατάληξη, ιδιαίτερα εάν προσβάλλονταν ζωτικά όργανα, όπως πχ ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος με νεφρική προσβολή, ορισμένες αγγειίτιδες, κλπ. Επίσης, άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως η Ρευματοειδής αρθρίτιδα ή η Αγκυλοποιητική Σπονδυλοαρθρίτιδα, μπορεί να προκαλούσαν μόνιμες και βαριές παραμορφώσεις των αρθρώσεων και της σπονδυλικής στήλης αντίστοιχα και αντίστοιχες αναπηρίες στους πάσχοντες από αυτές. Οι παρενέργειες των εφαρμοζόμενων θεραπειών, που τις περισσότερες φορές περιλάμβαναν χρόνια χρήση πολύ υψηλών δόσεων κορτιζόνης, μπορεί με τη σειρά τους να άνοιγαν νέο φαύλο κύκλο σοβαρών προβλημάτων για τον ασθενή (οστεοπόρωση με κατάγματα, ορμονικές και μεταβολικές διαταραχές, καρδιολογικά προβλήματα κλπ.) Τις τελευταίες βέβαια δεκαετίες, με την συστηματική έρευνα σε επίπεδο βασικών επιστημών, οι γνώσεις μας γύρω από τα νοσήματα αυτά πολλαπλασιάστηκαν με εντυπωσιακούς ρυθμούς, κι επομένως και οι θεραπείες που προέκυψαν είναι πλέον ιδιαίτερα αποτελεσματικές, με τις λιγότερες δυνατές παρενέργειες για τον ανθρώπινο οργανισμό. Έτσι, λίγες είναι πλέον οι περιπτώσεις εκείνες που μπορεί παρά τη θεραπεία να μην έχουν πλήρη και θεαματική ανταπόκριση, ενώ οι περισσότεροι πάσχοντες, συνήθως ζουν μια φυσιολογική και δημιουργική ζωή.

 

Υπάρχουν θεραπείες που επιφέρουν πλήρη ίαση;

Δυστυχώς, τα αυτοάνοσα νοσήματα, στην πλειοψηφία τους χαρακτηρίζονται από χρονιότητα. Δε μοιάζουν δηλαδή με μια λοίμωξη, που θα «περάσει» αφού πάρουμε για λίγες μέρες το αντιβιοτικό μας. Συνήθως χρειάζεται μακροχρόνια θεραπεία, για να διατηρείται το νόσημα σε «ύφεση» (να «κοιμάται»), ώστε να περιορίζεται η ιστική καταστροφή στο ελάχιστο. Ένα άλλο βέβαια χαρακτηριστικό των νοσημάτων αυτών είναι ότι εμφανίζουν περιόδους ύφεσης κι έξαρσης, πολλές φορές και χωρίς να έχει επιδράσει κάποιος συγκεκριμένος αιτιολογικός παράγοντας. Επομένως, θα πρέπει να υπάρχει στενή συνεργασία μεταξύ του ασθενούς και του θεράποντος ρευματολόγου, ώστε να γίνεται αντίστοιχα αναπροσαρμογή της θεραπείας.

 

Ποιοι παράγοντες μπορεί να επηρεάσουν την εμφάνιση ενός αυτοάνοσου νοσήματος;


 Είναι γνωστό ότι κάποια αυτοάνοσα νοσήματα πρωτοεμφανόζονται ή επιδεινώνονται από κάποια ερεθίσματα, πχ μετά από κάποια ιογενή λοίμωξη, ένα έντονο συναισθηματικό στρες, κλπ. Στον Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο πχ. η συνεχόμενη έκθεση στο έντονο ηλιακό φως μπορεί, σε προδιατεθειμένα άτομα να προκαλέσει την εκδήλωση της νόσου, ενώ σε ήδη προσβεβλημένους ασθενείς, μπορεί να προκαλέσει έξαρση των συμπτωμάτων, τόσο από το δέρμα, όσο και από τα εσωτερικά όργανα που έχουν τυχόν προσβληθεί (εικόνα 6).
Άλλος παράγοντας που έχει αποδειχθεί πρόσφατα ότι ενοχοποιείται για την εκδήλωση ρευματοειδούς αρθρίτιδας, είναι το κάπνισμα, αν και ο μηχανισμός πρόκλησης της βλάβης δεν είναι ακόμα πλήρως κατανοητός (εικόνα 7). Άλλοι παράγοντες που επίσης φαίνεται να επιδρούν στην εκδήλωση ή επιδείνωση των αυτοάνοσων νοσημάτων είναι το έντονο άγχος, οι γυναικείες ορμόνες (εξ ου και πιο συχνά στις γυναίκες), η εγκυμοσύνη κλπ.

 

Ποια είναι τα αυτοάνοσα νοσήματα και με ποια από αυτά ασχολείται η ειδικότητα της ρευματολογίας;

Με βάση κυρίως το κύριο όργανο-στόχο ή τον ιδιαίτερο μηχανισμό προσβολής του, τα αυτοάνοσα νοσήματα περιλαμβάνουν μια πληθώρα νοσημάτων, με τα οποία ασχολούνται διάφορες ειδικότητες.

 

Ενδεικτικά αναφέρουμε ανάλογα με το προσβαλλόμενο όργανο:

Νευρικό Σύστημα: Σκλήρυνση κατά Πλάκας, Βαριά Μυασθένεια, Σύνδρομο Guillain-Barre

Αιμοποιητικό σύστημα: Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, Αυτοάνοση θρομβοπενία

Ενδοκρινείς αδένες: Σακχαρώδης διαβήτης τύπου Ι, Θυρεοειδίτιδα Hashimoto

Γαστρεντερικό σύστημα: Ελκώδης κολίτιδα, Νόσος του Crohn, Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Δέρμα: Ψωρίαση, Λεύκη, Πέμφιγα

 

Η ειδικότητα της Ρευματολογίας ασχολείται κυρίως με τα Συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα (προσβολή πολλαπλών οργάνων) που χωρίζονται, ανάλογα με το κατά κύριο λόγο προσβεβλημένο όργανο σε:

Αυτοάνοσες αρθρίτιδες: Ρευματοειδής αρθρίτιδα, Ψωριασική αρθρίτιδα, Αγκυλοποιητική σπονδυλοαρθρίτιδα, Αντιδραστική αρθρίτιδα, Εντεροπαθητική  αρθρίτιδα, Νεανική Ιδιοπαθής αρθρίτιδα (στα παιδιά)

Αυτοάνοσες μυοσίτιδες: Πολυμυοσίτιδα – Δερματομυοσίτιδα

Αυτοάνοση προσβολή σιελογόνων κι εξωκρινών αδένων: Σύνδρομο Sjogren

Προσβολή δέρματος κι εσωτερικών οργάνων: Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος, Συστηματικό Σκληρόδερμα

Προσβολή Αγγείων (αρτηρίες και φλέβες): Κροταφική αρτηρίτιδα, Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, κοκκιωμάτωση του Wegener, νόσος Αδαμαντιάδη- Behcet, αρτηρίτιδα Takayasu, νόσος Kawasaki

Αυτοφλεγμονώδη νοσήματα(κυρίως πυρετός):Νόσος του Still

 

Στα πιο συχνά από αυτά τα νοσήματα και σε ερωτήματα σε σχέση με τα συμπτώματα, τη διάγνωση, τη θεραπεία και την πρόγνωσή τους , θα αναφερθούμε σε επόμενό μας κείμενο.